voir également Neurone, Neuromédiateur, Dopamine, Acétylcholine, Sympathique (système), Parasympathique (système), Chorée, Athétose, Crampes des écrivains, Torticolis spasmodique, Cerveau, Parkinson (maladie de), Wilson (maladie de).

NOTA :
Cette pathologie est appelée à tort " dystonie "
car maladie ne présente aucun point commun
avec les troubles du mouvement.
Elle a été notée ici de manière à informer ceux
qui en sont atteint.

En anglais : dystonia.

Terme issu du grec dus : difficulté, et tonos : ressort.

Synonyme : dystonie vagosympatique, dysautonomie.

Trouble de la tension, de la tonicité.

Ce désordre musculaire à type de spasme est à l’origine de contractions involontaires et douloureuses qui figent une partie ou l'ensemble du corps dans une attitude anormale. Les contractions musculaires apparaissent de façon involontaire et durent plus longtemps qu'à l'habitude, figeant la zone musculaire concernée dans une position dystonique. Quand la dystonie apparaît à l'occasion d'un mouvement bien précis, on parle de dystonie de fonction.

La dystonie neurovégétative ou vagosympathique correspond à un trouble du passage de l'excitation nerveuse au niveau du nerf vague (appelé également nerf pneumogastrique). Ce nerf permet la transmission des sensations et des ordres aboutissant aux muscles à l'origine des mouvements du pharynx, de l'estomac, du larynx, du cœur, du foie et des intestins. Ceci aboutit à l'amphotonie, qui est un excès de tonicité portant sur les deux systèmes : le nerf sympathiques et nerf vague. L’hypoamphotonie correspond à une hypotonie (diminution du tonus normal) de ces deux systèmes. La sympathicotonie correspond à une tonicité accrue au niveau des organes innervés par le système sympathique. La vagotonie correspond à un excès de tonicité des organes innervés par le nerf vague ou pneumogastrique.

Symptômes

• Sentiment vertigineux
• Malaise aux changements de position dû à une hypotension (chute de la tension artérielle)
• Un syndrome sec (bouche sèche, yeux secs)
• Hypersudation (augmentation anormale de l'émission de sueur) au niveau du visage et du tronc
• Troubles digestifs : constipation, diarrhée
• Troubles génitaux
• Troubles urinaires
• Hypertension artérielle
• État de choc
• Angine de poitrine
• Hyperthyroïdie (sécrétion excessive d'hormones thyroïdiennes)
• Hypoglycémie (chute du taux de sucre dans le sang)
• Syndrome parkinsonien

Traitement des dystonies héréditaires primaires

Il n’existe pas actuellement de traitement efficace dans ce type dystonie.

La L-dopa et les agents dopaminergiques (en relation avec la dopamine, neuromédiateur appartenant aux catécholamines) sont essayés en premier. Le plus souvent, ils sont inefficaces et parfois même aggravants. Etant donné qu'il existe des dystonies dopaminosensibles, il est néanmoins nécessaire d'essayer ces médicaments. On y associe parfois un agent dopaminergique comme la bromocriptine introduite de façon progressive.

En cas d'échec, on utilise dans un deuxième temps un anticholinergique (médicament dont l'action s'oppose à celle de l'acétylcholine, autre médiateur du système nerveux central) qui est parfois efficace (trihexyphénidyle).

En cas d'inefficacité, il est possible d’utiliser les benzodiazépines, parfois à très fortes doses comme le diazépam ou le baclofène.

En cas d'échec des précédents, il est également possible d’utiliser certains neuroleptiques (halopéridol, pimozide), ou des dépléteurs (qui diminue l'action) de la dopamine (tétrabénazine).

En présence de dystonies musculaires particulièrement sévères et résistantes aux médicaments précédemment cités, certains médecins utilisent le baclofène en injection, qui donne parfois de bons résultats dans quelques cas de dystonies très invalidantes.

L'intervention sur les noyaux gris centraux (pallidum) a donné quelques améliorations transitoires, plus marquées sur la dystonie des membres que sur celle du tronc.

L'utilisation de la toxine botulique ne se fait presque pas en ce qui concerne cette variété de dystonie. Néanmoins, l'indication peut parfois se discuter dans les cas où il existe une dystonie localisée très invalidante (pied, cou, main).

Dans les dystonies dopaminosensibles, l’utilisation de la L-dopa et de la carbidopa est à l'origine d'une amélioration très intéressante et parfois même d'une disparition des symptômes avec des doses souvent faibles. Le traitement est maintenu indéfiniment.

Dans le syndrôme de dystonie Parkinson-juvénile, le traitement par L-dopa donne des résultats le plus souvent limités.