La dystonie cervicale

Latérocolis

Antécolis

Rétrocolis

1 - Prévalence et étiologie

La prévalence estimée des dystonies focales (dont le torticolis est la plus fréquente) est > 3/10 000 ; le torticolis lui-même, qui peut tirer le menton vers l'une des épaules, a une prévalence d'environ 3/10 000. Le torticolis congénital est rare. On pense qu'il est associé à une lésion unilatérale du muscle sternocléidomastoïdien au moment de la naissance, qui le transforme en une corde fibreuse qui ne peut s'allonger avec la croissance du cou. Des déformations minimes peuvent être observées chez le nouveau-né ; en quelques semaines, une tuméfaction ferme survient dans un muscle sternocléidomastoïdien, qui se rétracte ensuite. La contracture des muscles du cou chez l'enfant peut aussi être secondaire à des perturbations de l'oculomotricité, une déformation des cervicales ou des altérations musculaires. Un début de torticolis à l'âge adulte est beaucoup plus fréquent. Environ 5 % des patients ont des antécédents familiaux de torticolis spasmodique. Une dyskinésie tardive, une hyperthyroïdie, une maladie des noyaux gris centraux, des infections du SNC, ou des tumeurs des os ou des parties molles du cou peuvent à l'occasion simuler ce syndrome, mais la cause du torticolis spasmodique est inconnue.

4 - Pronostic et traitement

Le torticolis congénital doit être traité au cours des premiers mois de vie, au début avec des mesures kinésithérapiques intensives, comportant une élongation passive quotidienne des muscles raccourcis pendant  1 an. Si la kinésithérapie est commencée plus tard ou est inefficace, la section chirurgicale du muscle sternocléidomastoïdien contracté et des parties molles environnantes peut être indiquée.

Dans le cas du torticolis chez l'adulte, le pronostic est bon pour les déformations orthopédiques corrigeables du cou, mais les spasmes secondaires aux troubles neurologiques ou aux processus idiopathiques sont plus difficiles à traiter et peuvent persister indéfiniment. Le spasme peut parfois être inhibé temporairement par kinésithérapie et massage, p. ex. en appliquant une pression digitale minime du même côté de la mâchoire lorsque la tête est en rotation (technique du bio-feedback sensitif). Les médicaments peuvent supprimer les mouvements dystoniques d'une manière efficace dans environ 25 à 33 % des cas au plus, mais peuvent plus souvent soulager les douleurs. On préfère utiliser les anti-cholinergiques (p. ex. le trihexyphénidyle, la benztropine) et les benzodiazépines (en particulier le clonazépam). Les myorelaxants (p. ex. le baclofen) et les antidépresseurs tricycliques (p. ex. l'amitriptyline) ont habituellement une efficacité limitée. Tous les médicaments doivent être débutés à faible dose et augmentés jusqu'à un niveau où ils seront efficaces et bien tolérés, en prenant garde aux effets secondaires, en particulier chez les personnes âgées.

Des injections multiples de toxine botulique type A (Botox) dans les muscles dystoniques du cou a amélioré la position de la tête et réduit le spasme musculaire douloureux pendant 1 à 3 mois chez 70 % des patients. Un tel tt est également disponible aux USA pour le blépharospasme et le strabisme [n.d.t. : il est disponible et en expérimentation en France dans certains centres spécialisés]. Le tt peut perdre de l'efficacité si des Ac se développent contre la toxine. Les interventions chirurgicales thalamiques ne sont plus recommandées. La dénervation sélective des muscles du cou est la procédure chirurgicale la plus efficace. Les nerfs des muscles affectés du cou sont désafférentés, produisant un affaiblissement permanent ou une paralysie. Cependant, seuls les muscles locaux sont impliqués et une faiblesse excessive n'est généralement pas un problème quand cette procédure est effectuée dans des centres expérimentés. Un tt psychiatrique est rarement indiqué sauf s'il y a des signes évidents de problèmes émotionnels ; le pronostic est meilleur si le début est directement en rapport avec un stress exogène

2 - Symptomatologie et évolution

Les dystonies sont des contractions soutenues des muscles, qui peuvent conduire à des mouvements de torsion répétitive et à des postures anormales. Le torticolis est une dystonie chronique, focale qui est différente de la contracture des muscles du cou, qui est un spasme actif, douloureux et spontanément résolutif du cou.

Le début peut survenir à tout âge, mais le plus fréquemment chez l'adulte entre la troisième et la sixième décennie. Les femmes sont plus souvent atteintes (1,4/1). Les symptômes débutent le plus souvent graduellement mais peuvent être soudains. Les contractions toniques douloureuses ou les spasmes intermittents du sternocléidomastoïdien, du trapèze, et d'autres muscles du cou sont habituellement unilatéraux et causent une position anormale de la tête. La contraction du sternocléidomastoïdien provoque la rotation de la tête vers le côté opposé et une flexion latérale du cou du même côté.

Le torticolis va d'une forme bénigne à une forme plus sévère. Il peut persister pendant toute la vie et aboutir à une restriction des mouvements et une anomalie posturale. La maladie est habituellement lentement progressive pendant 1 à 5 ans, puis en plateau. Dans 10 à 20 % des cas environ, une guérison spontanée peut se produire dans les 5 premières années (habituellement, les cas bénins débutent dans le jeune âge). Un tiers des cas souffrent d'une dystonie d'une autre partie du corps (p. ex. au niveau des paupières, du visage, des mâchoires, des mains). Les mouvements involontaires (c.-à-d. les spasmes actifs) disparaissent pendant le sommeil.

3 - Diagnostic

Chez le nourrisson, le cou doit être examiné à la recherche d'une asymétrie, d'anomalies anatomiques ou de tuméfactions. Un hématome du muscle sternocléidomastoïdien peut être observé dans les jours suivant l'accouchement (habituellement par le siège) et peut devenir fibreux au cours des mois suivants. De la même façon, d'autres processus pathologiques du cou doivent être éliminés par l'antécédent de traumatisme, d'encéphalite ou les signes d'une maladie extrapyramidale ; par l'intermédiaire de l'examen de chaque dysfonctionnement ; et par la rx, la TDM ou l'IRM du rachis cervical si une anomalie est suspectée. Les examens électromyographiques, neurologiques et psychologiques sont habituellement négatifs.