LE SYNDROME DE MEIGE

Pr. J.P. ADENIS

Le syndrome de MEIGE est caractérisé par la présence de spasmes au niveau du muscle orbiculaire (blépharospasme) et au niveau de la partie basse de la face et des muscles du cou et de la mandibule. Il s'appelle aussi syndrome de BRUEGHEL du nom du peintre flamand qui est semble-t-il le premier à avoir décrit l'affection, sur un tableau.

Etiologie

1) Dans la majorité des cas, l'étiologie de ce syndrome reste inconnue. Il s'agit là du syndrome de MEIGE primaire.

2) Il peut être secondaire à des affections intra-crâniennes d'étiologie connue.

3) Une prédisposition génétique existe dans certains cas de maladies familiales.

4) Certaines maladies immunologiques telle que la polyarthrite rhumatoïde, la myasthénie grave ou le syndrome de de Sjögren, ainsi que certaines anomalies thyroïdiennes peuvent prédisposer à la survenue de ce syndrome.

Historique

Le neurologiste français Henri MEIGE a décrit ce syndrome en détail en 1910, dans sa forme idiopathique sous le nom de spasme facial médian.

Dès cette époque, il reconnaissait que le muscle le plus souvent atteint était le muscle orbiculaire et il décrivait les "trucs" utilisés par les patients pour atténuer les spasmes.

Il a décrit aussi l'extension de la dystonie au pharynx, aux muscles de la mâchoire, aux muscles du plancher de la bouche, de la langue et du cou.

Description clinique du syndrome

Les principaux syndrome de MEIGE sont caractérisés par la présence de spasmes au niveau du muscle orbiculaire, réalisant un blépharospasme bilatéral, accompagné par des spasmes plus modérés au niveau du muscle frontal et des muscles de la partie basse de la face.

Dans certains cas, des spasmes existent au niveau de la langue, au niveau de la mandibule, au niveau des muscles du plancher de la bouche. De ce fait, il est difficile, le plus souvent, d'avaler, de manger du chewingum ou de parler. Parfois les contractions s'étendent jusqu'aux muscles du cou, entraînant un torticolis convulsif.

Le syndrome de MEIGE est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il survient en général autour de l'âge de 60 ans.

Le blépharospasme est souvent exagéré par l'exposition à la lumière violente. Beaucoup de patients sont soulagés par le port de verres teintés.

Le stress aggrave aussi le syndrome de MEIGE, alors que le spasme disparàit durant le sommeil.

Certaines actions aggravent le blépharospasme : le regard vers le haut ou vers le bas, marcher, lire, regarder la télévision. Au contraire, certaines manoeuvres permettent de diminuer le blépharospasme telles que : parler, se coucher, chanter, bailler ou toucher les sourcils ou certaines parties de la face.

Il est parfois difficile de savoir si ces mouvements des paupières ou de la mandibule sont réellement involontaires ou représentent des actions inconscientes du patient, qui cherche à ouvrir les yeux.

Le syndrome de MEIGE secondaire, peut être induit par certains médicaments anti-parkinsonniens, par certains antihistaminiques, par certains antidépresseurs. Il peut aussi apparaître comme secondaire à la sclérose en plaques, l'hydrocéphalie ou certaines atrophies cérébrales.